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‘급성 골수성 백혈병’ & ‘비호지킨 림프종’

휴람 0 625 2018.03.10 15:52

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혈액질환은 면역기능 이상, 유전, 환경적 요인 등으로 혈액을 구성하는 세포나 기타 구성 물질에 이상이 생긴 경우에 나타난다.

 

휴람에서는 네트워크 병원인 ‘중앙대학교병원’의 도움을 받아 미처 몰랐던 혈액질환 중 성인에서 가장 흔한 백혈병인 ‘급성 골수성 백혈병’과 우리나라 악성 림프종의 대부분을 차지하는 ‘비호지킨 림프종’에 대해 자세히 알아보고자 한다.

 

▶ 성인에서 가장 흔한 백혈병, 급성 골수성 백혈병

 

급성 골수성 백혈병은 미성숙한 골수구의 악성 증식으로 인해 빈혈, 혈소판감소증, 백혈구 감소증 등의 증상을 일으킨다.

 

급성 골수성 백혈병을 치료하지 않을 경우 수 개월 내에 심각한 감염, 출혈 등으로 환자는 사망에 이를 수 있어 주의를 요한다.

 

급성 골수성 백혈병에는 먼저 관해유도 치료(악성 골수구의 수를 감소시키는 항암치료)를 시행한다. 관해유도 요법의 성공률은 나이에 따라 다르지만 보통 60% 이상의 성공률을 보인다.

 

이후에는 잔존 종양을 제거하기 위해 공고요법 치료를 한다. 고용량 항암치료, 자가 혹은 동종 조혈모세포 이식 등이 있다. 진단 당시 시행한 세포유전학 및 분자생물학적 검사 결과와 환자의 나이, 활동도, 동반질환 그리고 공여자 유무 등을 고려하여 어떤 치료를 시행할지 결정하게 된다.

 

저위험군에서는 고용량 항암치료만으로도 조혈모세포이식과 비슷한 성적을 거둘 수 있다. 이 외 고위험군으로 분류되면서 일치되는 혈연이 존재하고, 동종 이식 과정을 견딜 수 있을 정도로 신체상태가 좋으면 동종이식을 시행한다. 동종이식 사망률이 10~20% 되므로, 반드시 필요한 경우와 과정을 감내할 수 있는 상황에서 진행해야 한다. 전체적으로 이러한 과정을 밟은 환자에서 완치율은 35~40% 정도이다.

 

하지만 안타깝게도 급성 골수성 백혈병의 발병 중앙 연령은 65세 정도로 위에서 언급한 적극적 치료의 대상이 되지 못하는 환자가 절반 이상이다. 과거에는 수혈 등 보존적 처치나 저용량의 항암치료 정도를 해 볼 수 있었으나, 저메틸화 약제(hypomethylating agent)가 생존 향상에 기여하는 것으로 밝혀져 있으며 국내에서도 사용이 가능하다. 여러 표적 치료제 또한 이러한 고령 급성 골수성 백혈병 치료에서 활발히 연구되고 있다 .

 

▶ 우리나라 악성 림프종의 95%를 차지, 비호지킨 림프종

 

림프종은 면역체계를 담당하는 림프계에서 기원하는 악성 혈액질환이다. 호지킨 림프종과 비호지킨 림프종으로 구별 하는데, 국내에서는 비호지킨 림프종이 전체 림프종의 95% 정도를 차지한다. 비호지킨 림프종은 기원하는 세포에 따라 크게 B세포 림프종 및 T세포 림프종으로 구분한다.

 

임상적으로는 공격형 림프종(aggressive lymphoma)과 지연형 림프종(indolent lymphoma)으로 분류를 하는 것이 일반적이다. 가장 흔한 비호지킨 림프종인 미만성 거대 B세포 림프종이나 버킷 림프종, 말초 T세포 림프종 등이 공격형 림프종으로 분류된다. 이들은 매우 빠른 속도로 질병이 퍼지면서 증상을 유발하며, 치료하지 않을 경우에는 수 개월 내에 사망하지만, 일단 치료를 하면 좋은 반응을 보인다는 특징이 있다.

 

여포 림프종, 변연 B세포 림프종, 소세포 림프종 등은 지연형 림프종으로 분류가 되고, 천천히 자라며 증상을 유발할 때까지 수 개월 이상이 걸리는 경우가 많으며, 또한 치료를 하더라도 재발이 잦은 경과를 보인다.

 

따라서 이러한 환자들에서는 바로 치료를 하지 않고 경과 관찰을 하면서 림프종과 관련된 증상이 생길 때까지 기다렸다가 치료를 하는 것도 중요한 치료 옵션이다. 대부분의 림프종은 항암제에 감수성이 높기 때문에 항암치료가 근간이다. 1차 치료에 불응하거나 재발한 경우, 혹은 T세포 림프종 등 1차 치료만으로는 재발의 위험이 높은 고위험군의 환자에서는 나이와 전신상태, 동반 질환 등을 고려하여 자가 조혈모세포 이식을 시행해야 한다.

 

자가 조혈모세포 이식은 환자 본인의 조혈모세포를 말초혈액을 통해 분반술로 획득한 다음에 동결, 보관시켜 놓았다가 환자에게 고용량의 항암치료를 시행한 후 투여하는 시술이다. 이러한 치료 방법으로 비호지킨 림프종은 아무리 진행된 병기라고 하더라도 완치를 기대해 볼 수 있다. 

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